Tratamiento del glioma de la vía óptica

Un glioma de la vía óptica es un término viejo para describir un glioma de grado bajo que se desarrolla en las partes del cerebro que ayudan a la persona a ver (el sistema visual). La mayor parte del tiempo estos tumores pertenecen a la categoría de glioma de grado bajo llamada astrocitoma pilocítico. Si bien se ha reemplazado el nombre glioma de la vía óptica en la bibliografía médica oficial, los médicos, pacientes y familias aún utilizan este nombre.

Más del 75 % (3 de 4) de los gliomas de la vía óptica ocurren durante los primeros 10 años de vida. La mayoría se diagnostican en niños de 5 años o menores. Los niños que también tienen el trastorno genético neurofibromatosis tipo 1 (NF1) están en mayor riesgo de tener gliomas de la vía óptica.

El glioma de bajo grado es el tumor más común del sistema nervioso central (SNC) en niños. Estos tumores constituyen el 30 % de todos los tumores en el SNC en la niñez.

Los estudios han mostrado que casi todos los gliomas de grado bajo tienen mutaciones moleculares específicas, o errores, que ocurren en las células tumorales. En la mayoría de los casos, estas mutaciones se pueden tratar con nuevas medicinas especializadas llamadas terapias dirigidas. Esto significa que es necesario realizar pruebas moleculares en el tumor para obtener un diagnóstico correcto y determinar el mejor tratamiento. Pero si el tumor ocurre en el nervio detrás del ojo, los médicos deben juzgar con cuidado si se puede obtener una muestra del tumor en forma segura o si se debe tratar sin biopsia.

Obtenga más información sobre el glioma de la vía óptica en el recurso en línea Juntos by St. Jude™.

Tratamiento del glioma de la vía óptica

A menudo, el equipo médico incluye un oncólogo, un cirujano y un oncólogo radiólogo, junto con personal de enfermería y demás personal de atención. Ellos hablarán de los tipos de tratamiento y le ayudarán a decidir cuál es la mejor opción para su hijo. Los tratamientos más comunes son la cirugía, la terapia dirigida, la quimioterapia y la radioterapia.

El equipo de atención médica de St. Jude estudiará el caso de su hijo/a y creará un plan de tratamiento para él/ella. El plan de tratamiento depende de lo siguiente:

• La edad de su hijo/a
• La cantidad de pérdida de visión
• La ubicación del tumor
• Si su hijo/a tiene el trastorno genético neurofibromatosis 1 (NF1)

Los tipos de tratamiento para este tumor son los siguientes:

• Cirugía: La cirugía puede ayudar con el diagnóstico y el tratamiento de los gliomas de la vía óptica.
  • Si la visión en un ojo es muy mala, entonces la cirugía puede extirpar por completo el tumor. Esto puede ayudar a curar la enfermedad.
  • Si se extirpa todo el tumor o queda muy poco de este luego de la cirugía, se le hará un seguimiento detenido a su hijo/a sin más tratamiento y tendrá una IRM de seguimiento para mantener en observación el tumor y ver si vuelve a crecer.
  • Pero la mayoría de los tumores de la vía óptica no se extirpan por completo. En esos casos, no hay cirugía ni una biopsia y suele necesitarse más terapia.
• Las terapias dirigidas están cambiando radicalmente la forma en la que tratamos los gliomas de la vía óptica que no pueden extirparse por completo. Los nuevos medicamentos que atacan las células del tumor han provocado un encogimiento de los tumores con menos efectos secundarios que la quimioterapia tradicional o la radioterapia. Por lo que estas terapias dirigidas se están convirtiendo en nuestra primera opción de terapia para esta enfermedad.

En los gliomas de la vía óptica, el gen BRAF (ADN) en las células tumorales se suele alterar. Esta alteración se presenta de 2 maneras: una se conoce como una fusión BRAF y la otra es una mutación BRAF V600E. La terapia dirigida puede bloquear los efectos de este cambio.

• La quimioterapia utiliza medicamentos que evitan que el tumor y las células cancerígenas crezcan.
• La radioterapia utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación, como la terapia con protones, que aniquila células cancerosas o detienen su crecimiento.

Ensayos clínicos del glioma de la vía óptica

Los ensayos clínicos de St. Jude han producido tratamientos nuevos e innovadores para enfermedades infantiles graves. Nuestra meta es brindar a cada niño/a el mejor tratamiento con el menor número de efectos secundarios.

Nuestros médicos y científicos trabajan juntos para encontrar mejores maneras de tratar a los pacientes. En muchos casos, se están desarrollando nuevos tratamientos aquí mismo en el campus de St. Jude.

También formamos parte de ensayos desarrollados por el Children’s Oncology Group (COG) y el Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC). Muchos miembros de personal de St. Jude juegan un papel importante en el desarrollo de esos estudios. Son grandes estudios llevados a cabo en centros de todos los Estados Unidos.

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Puede iniciar el proceso de derivación al hacer saber a su médico que quisiera una segunda opinión de St. Jude. Pueden ponerse en contacto con nuestro servicio de beeper de 24 horas o ponerse en contacto con nuestro coordinador para casos de tumores cerebrales. También puede ponerse en contacto directamente con el coordinador para casos de tumores cerebrales si tiene preguntas.

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