Tratamiento del tumor embrional del sistema nervioso central (SNC) y de tumores de diferenciación incierta

Muchos tumores cerebrales y de la médula espinal son poco comunes y agresivos, pero difíciles de categorizar. En el pasado, estos tumores han recibido varios nombres, incluidos los siguientes:

• Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP)
• Tumores neuroepiteliales malignos
• Tumores neuroepiteliales de grado alto
• Tumores embrionales del SNC poco comunes
• Tumores mesenquimales
• Sarcomas primarios del SNC

Si a su hijo/a se le ha diagnosticado alguno de estos tumores, ha venido al lugar indicado. Le ayudaremos a entender mejor su diagnóstico.

Estos tumores tienen un aspecto similar bajo el microscopio. Sin embargo, hemos descubierto recientemente que los cambios moleculares (mutaciones genéticas) que provocan el crecimiento de estos tumores son muy diferentes. La mayoría de los nuevos nombres se definen ahora por sus características moleculares. Esto puede resultar confuso. Además, la edad promedio en el momento del diagnóstico, el pronóstico y el plan de tratamiento pueden variar en función de los marcadores moleculares.

Todos estos tumores son agresivos. Cada uno responde de manera diferente al tratamiento. Estamos redefiniendo cómo tratar estos tumores. Intensificamos y modificamos la terapia para los tumores más agresivos. Para aquellos con un mejor pronóstico, podemos disminuir la terapia. Esto reduce los efectos secundarios.

Tipos de tumores embrionales del SNC y tumores de diferenciación incierta

Estos tumores se clasifican ahora en diversos tipos según los cambios moleculares o genéticos (mutaciones) que provocaron su desarrollo.

Dado que existen diferentes tipos, es necesario realizar pruebas moleculares en el tumor para obtener un diagnóstico correcto y determinar el mejor tratamiento.

Los tipos pueden incluir los siguientes:

• Astroblastoma, MN1 alterado
• Tumor teratoide/rabdoide atípico (AT/RT, por sus siglas en inglés)
• Sarcoma reordenado CIC
• Tumor embrionario del SNC, no especificado/no clasificado en otra parte (NOS/NEC, por sus siglas en inglés)
• Sarcoma de Ewing del SNC
• Neuroblastoma del SNC, FOXR2 activado
• Tumor del SNC con duplicación interna en tándem BCOR
• Tumor embrionario con rosetas multicapa (ETMR, por sus siglas en inglés)
• Tumor mesenquimal intracraneal
• Tumores del parénquima de la glándula pineal, los cuales incluyen:
  • Pineoblastoma
  • Tumor del parénquima de la glándula pineal de diferenciación intermedia (PPTID, por sus siglas en inglés)
  • Tumor papilar de la región pineal (PTPR, por sus siglas en inglés)
  • Pineocitoma
  • Tumor mixoide desmoplásico de la región pineal.
• Sarcoma intracraneal primario, mutación DICER1

Tratamiento de tumores embrionales del SNC y tumores de diferenciación incierta

El tratamiento puede incluir cirugía, seguida de radiación y quimioterapia.

• La cirugía extirpa el tejido tumoral de forma parcial o total. Esto elimina el tejido canceroso y ayuda a determinar el tipo de tumor.
• La radiación es una parte importante del tratamiento para todos estos tumores. La dosis, la ubicación y el tiempo de la radiación dependerán de muchos factores. Estos incluyen la edad de su hijo/a, el tipo de tumor y si se ha extendido a otras partes del cerebro o a la columna vertebral.
• La quimioterapia (quimio) es importante en el tratamiento de estos tumores. El tipo exacto de quimioterapia y la duración del tratamiento dependerán de la edad de su hijo/a y del tipo de tumor.

Pronóstico de tumores embrionales del SNC y tumores de diferenciación incierta 

El pronóstico para los tumores embrionales varía ampliamente. Depende de lo siguiente:

• El tipo específico y las mutaciones genéticas
• Si el tumor se extirpó por completo (resección)
• Si el tumor se encuentra solo en una zona o si se ha diseminado
• La edad del niño.
• Si el tumor se ha diagnosticado recientemente o ha regresado (recurrente)

Ensayos clínicos de tumores embrionales del SNC y tumores de diferenciación incierta 

Los pacientes con estos tumores participan en ensayos clínicos donde se usan las herramientas de diagnóstico y tratamientos más avanzados disponibles. Nuestra meta es brindar a cada niño/a el mejor tratamiento con el menor número de efectos secundarios.

Nuestros médicos y científicos trabajan juntos para descubrir métodos más eficaces de tratamiento para los pacientes. En muchos casos, se están desarrollando nuevos tratamientos aquí mismo en el hospital St. Jude.

También formamos parte de ensayos que han creado el Children’s Oncology Group (COG) y el Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC). Muchos de nuestros médicos y científicos juegan un papel importante en el desarrollo de estos estudios extensos. Estos se llevan a cabo en centros de todos los Estados Unidos.

Si un ensayo clínico no está disponible, es posible que su hijo/a tenga terapias que se usan comúnmente para tratar a pacientes con tumores cerebrales o en la columna vertebral. A estos se les suele llamar tratamiento “estándar”. Si no funcionan, los pacientes pueden ser elegibles para entrar a ensayos clínicos con nuevas terapias o terapias ya disponibles de una manera distinta.

Obtenga más información acerca de la investigación clínica en St. Jude.