Tratamiento de tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas (DSRCT) es un tipo de sarcoma de tejido blando. Es un cáncer de rápido crecimiento que crece en el tejido conectivo del cuerpo.

El DSRCT se encuentra con mayor frecuencia en el abdomen (vientre). También puede encontrarse en otras partes del cuerpo. Células cancerosas redondas pequeñas forman los tumores. Están rodeados de tejido parecido a una cicatriz. El DSRCT es poco frecuente. Se han informado menos de 200 casos. Se da con mayor frecuencia en hombres blancos de entre 10 y 30 años. Los hombres tienen aproximadamente cuatro veces más probabilidades de padecer DSRCT que las mujeres.

Síntomas del tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

Los signos y síntomas del tumor desmoplásico de células redondas pequeñas incluyen los siguientes:

• Bulto o hinchazón en el abdomen
• Calambre o dolor de vientre
• Náuseas
• Vómitos
• Diarrea
• Estreñimiento o dificultad para expulsar gases

Diagnóstico del tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

Es posible que el DSRCT en el abdomen no se detecte hasta que los tumores hayan crecido considerablemente. Para entonces, la enfermedad a menudo se ha diseminado al hígado, los ganglios linfáticos, los pulmones o los huesos.

Las pruebas para diagnosticar el DSRCT pueden incluir lo siguiente:

• Una historia clínica, un examen físico y análisis de sangre.
• Pruebas por imágenes
• Una biopsia del tumor

El tumor presenta un cambio genético específico que ayuda a confirmar el diagnóstico.

Tratamiento del tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

Ya que este tumor es muy poco frecuente, no existe una forma estándar de tratarlo. Los tratamientos del DSRCT pueden incluir los siguientes:

• Se utiliza la cirugía para extirpar la mayor cantidad de cáncer como sea posible. A menudo, el DSRCT se ha extendido demasiado como para poder extirparlo por completo.
• La quimioterapia (“quimio”) utiliza medicamentos potentes para matar las células cancerosas o evitar que crezcan (se dividan) y produzcan más de estas células. Normalmente, se utilizan entre 5 y 7 tipos diferentes de quimioterapia para tratar el DSRCT.
• La radioterapia, que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para aniquilar células cancerosas o detener su crecimiento.
• La quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC, por sus siglas en inglés) puede administrarse durante la cirugía. La HIPEC destruye las células cancerosas que no pueden extirparse quirúrgicamente. Se realiza lavando el interior del abdomen con una solución quimioterapéutica tibia. Este procedimiento dura hasta 2 horas.
  

Pronóstico del tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

El pronóstico del DSRCT depende de la ubicación del tumor, de si el cáncer se ha diseminado y de la eficacia del tratamiento quirúrgico. Los tumores DSRCT que se encuentran fuera del abdomen y no se han diseminado a otros órganos responden mejor al tratamiento. El DSRCT en el abdomen o el DSRCT que se ha diseminado a otras partes del cuerpo no responde tan bien.

La tasa de supervivencia es de aproximadamente el 15 % a los 5 años. Los pacientes con DSRCT suelen sufrir recaídas (el cáncer reaparece después de haber sido tratado con éxito).

Atención del tumor desmoplásico de células redondas pequeñas en       St. Jude  

• Los pacientes con DSRCT tratados en un ensayo de fase 1 que evaluó un inhibidor de PARP realizado en St. Jude experimentaron una mejoría en su enfermedad.
• El estudio de seguimiento sobre el inhibidor de PARP, denominado ONITT, está actualmente reclutando pacientes con enfermedad recidivante o refractaria. ONITT es un estudio de fase 1/2 de un inhibidor de PARP, Onivyde, con talazoparib o temozolomida en niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing y tumores sólidos recurrentes o resistentes.
• St. Jude ofrece un equipo de especialistas dedicado para atender las necesidades de los niños con cáncer, que incluyen:
  • Cirujanos, médicos y equipo de enfermería que tratan este cáncer
  • Médicos que se especializan en radioterapia y patología (diagnóstico mediante el análisis del tejido tumoral bajo el microscopio)
  • Expertos en radiología y medicina nuclear
  • Consejería en genética
  • Dietistas clínicos
  • Especialistas en vida infantil
  • Psicólogos
  • Investigadores y científicos

Otras razones para elegir St. Jude para recibir atención incluyen:

• Estamos constantemente clasificados entre los mejores centros para el cáncer infantil del país por US News & World Report. 
• En St. Jude, hemos creado un entorno donde los niños pueden disfrutar su infancia y las familias pueden estar juntas.
• Los pacientes de St. Jude y las familias nunca pagan por servicios autorizados por St. Jude.
• Lideramos más ensayos clínicos para el cáncer infantil que cualquier otro hospital en los Estados Unidos.
• El Instituto Nacional de Cáncer ha designado a St. Jude como el único Centro Oncológico Integral dedicado únicamente a los niños. Un centro integral del cáncer cumple rigurosos estándares de investigación que desarrolla nuevos y mejores enfoques para prevenir, diagnosticar y tratar el cáncer.
• La proporción de enfermería por cada paciente en St. Jude es de aproximadamente 1 por cada 3 pacientes en hematología y oncología y de 1 por cada paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos.
• Los pacientes podrían tener la posibilidad de recibir cuidados y tratamientos compasivos de manos de expertos más cerca de sus hogares mediante el Programa de Afiliados de St. Jude.

Ensayos clínicos del tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

St. Jude ofrece ensayos clínicos y estudios de investigación de cáncer para niños, adolescentes y adultos jóvenes con tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.  

Obtenga más información sobre la investigación clínica en St. Jude.